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Xantogranuloma juvenil y neurofibromatosis para asociación. Reporte de caso.


Información de la publicación

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Tipo de publicación

Científica

Tipología

Investigación y estudios

Medio de publicación

Eventos: Congreso

Resumen

El xantogranuloma juvenil constituye un desorden benigno, autolimitado, que afecta principalmente a la población infantil. Se caracteriza por la presencia de nódulos o papulas amarillas- naranja localizadas en especial en cabeza y cuello. En algunas ocasiones puede existir compromiso extracutáneo afectando ojos, sistema nervioso central, pulmón e hígado. ha sido asociado con varias patologías, entre ellas la neurofibromatosis tipo I, sin embargo la presencia simultánea de éstas dos condiciones ha sido poco reportada en la literatura, e implica un mayor riesgo de presentar leucemia mieloide crónica juvenil.




CASO CLINICO




Paciente femenina de 11 meses de edad con cuadro de 8 meses de evolución de aparición de lesiones en tórax, abdomen y extremidades. Desde hacia 3 meses cursaba además con lesiones amarillas sobreelevadas localizadas en rostro y cuero cabelludo. No presentaba antecedentes personales o familiares de importancia. Al exámen físico se evidenciaron 9 máculas café de bordes irregulares, bien definidos, con tamaños variables entre 1 y 3 centimetros, localizadas en cuello, tórax anterior, abdomen, brazos y muslo derecho. En raíz nasal y región parietooccipital de cuero cabelludo presentaba dos papulas pardo amarillentas, bien delimitadas de consistencia firme. Se realizó impresión diagnóstica de neurofibromatosis tipo I asociada a xantogranuloma juvenil. Se solicitó hemograma, frotis de sangre periférica, pruebas de función hepática, renal, radiografía de huesos largos, TAC cerebral y ecografía abdominal total encontrando hallazgos dentro de límites normales.

Autores

Eliana Andrea Merlo
Maria Angélica Macías
Adriana Motta

SNIES Área

Medicine

SNIES Categoría

Dermatology

Fecha de publicación 12 de agosto de 2011
Fecha de aceptación 12 de julio de 2012
Información de apoyo a la difusión
Documentos XANTOGRANULOMA_JUVENIL.pdf

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